Sindrome DRESS da Lamotrigina

Background. La sindrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) è una grave reazione da ipersensibilità indotta da farmaco caratterizzata da rash cutaneo diffuso, febbre, linfoadenopatia, linfocitosi, eosinofilia e coinvolgimento viscerale multiorgano. (1) L’incidenza di tale sindrome in età pediatrica varia da 1:1000 a 1:10000 esposizioni al farmaco, con tasso di mortalità intorno al 10%. (2) È solitamente scatenata da farmaci antiepilettici in soggetti geneticamente predisposti, ma può essere indotta da diverse altre categorie di farmaci. (3) Case report. Ragazza di 14 anni giungeva alla nostra osservazione per rash cutaneo. In anamnesi disturbo d’ansia con attacchi di panico in terapia con alprazolam ( da 3 mesi) e lamotrigina (da 10 giorni). Al raggiungimento della dose piena dell’antiepilettico riferita comparsa di febbre della durata di due giorni e successivamente di rash cutaneo eritematoso, non responsivo alla terapia antistaminica prescritta dal curante. A 2 settimane dall’esordio clinico, per la persistenza e il peggioramento del rash veniva sospesa terapia con lamotrigina e predisposto ricovero. All’ingresso in reparto la ragazza presentava lesioni maculo-papulari confluenti e pruriginose con interessamento >50% della superficie corporea (tronco e arti), edema di volto e arti inferiori e linfoadenopatia palpabile in sede laterocervicale destra e inguinale sinistra (diametro maggiore medio di 1,5 cm). I test diagnostici evidenziavano piastrinopenia (PLT 80.000 mm 3) esami di funzionalità d’organo e marcatori di danno cardiaco nella norma. Indici di flogosi, ANA e screening infettivologico (inclusa sierologia e PCR per HHV6, EBV e CMV) negativi, così come la radiografia del torace, l’esame ECG e l’ecocardiogramma. L’ecografia addome mostrava dimensioni della milza lievemente aumentate. Le peculiari caratteristiche del quadro cutaneo nonché l’estensione e la durata, l’esposizione alla lamotrigina e la linfoadenopatia suggerivano una possibile diagnosi di sindrome DRESS con uno score di 3 sulla base dei criteri RegiSCAR (4). In considerazione della scarsa risposta alla terapia antistaminica, iniziava terapia glucocorticoidea con progressivo miglioramento del quadro fino a risoluzione completa. Conclusioni. La sindrome DRESS è reazione da ipersensibilità a farmaci, rara, grave e potenzialmente letale. La gravità e l'estensione dell'interessamento cutaneo non sono sempre correlate all'estensione dell'interessamento viscerale. Inoltre, riesacerbazioni del quadro clinico sono descritti dopo l’iniziale risposta alla sospensione del farmaco causale. Pertanto, di fronte ad una reazione cutanea in un soggetto in terapia anticonvulsivante, è sempre raccomandabile uno stretto monitoraggio clinico e una valutazione specialistica al fine di garantire una diagnosi appropriata e relativa terapia.