A rare case of primary gastric Burkitt's lymphoma associated with malignant pleural mesothelioma

Background: Primary gastric Burkitt lymphoma (PG BL) and malignant pleural mesothelioma (MPM) are rare and aggressive tumors with poor prognosis. HIV and EBV infection have a link in the aetiology of PG BL, while MPM is usually associated with asbestos exposure. Endoluminal bleeding from massive solid tumor, and dyspnea usually due to pleural effusion, are the typical clinical manifestations respectively of PG BL and MPM. In most patients just palliative treatment is indicated. Case report: A caucasian elderly male, negative for the proven risk factors, presenting respiratory failure due to massive left pleural effusion with severe mediastinal shift. Contrast enhanced - Computed Tomography (CE-CT) showed a large mass causing circumferential thickening of the gastric fundus, infiltrating the left diaphragmatic dome and the ipsilateral crus. Macroscopically, on endoscopy the gastric fundus appeared completely occupied by an ulcerated large mass protunding in the gastric lumen. Histopathological examination from biopsy specimens taken during esophagogastroduodenoscopy and thoracoscopy allowed to make diagnosis of PG BL and MPM. The patient first underwent a placement of a chest tube drainage for the pleural effusion and then a thoracoscopic talc insufflation (TTI) in the left hemithorax. A surgical treatment of the gastric lesion was planned, due to the rapid growth and the high risk of bleeding. The patient died because of fatal cardiac arrhythmia, before undergoig abdominal surgery. Conclusions: This report presents an unique case of PG BL associated with MPM and highlights the real challenge for the physicians to identify them in early stage, especially in patients without the proved risk factors. The onset symptoms make it a very singular case, characterized by severe dyspnea up to respiratory failure, due to massive left pleural effusion and contralateral mediastinal fluttering, without an active bleeding from the gastric mass, while CE-CT findings were instead negative for pleural thickening and positive for circumferential thickening of the gastric fundus. Key words: Burkitt Lymphoma, Case Report, Gastric, Pleural Mesothelioma, Pleural Effusion, Respiratory Failure.

Il linfoma di Burkitt (BL) e il mesotelioma pleurico maligno (MPM) sono tumori rari con prognosi infausta e nella maggior parte dei pazienti è indicato solo il trattamento palliativo. Il ruolo dell'infezione da HIV e da EBV nell'eziologia del BL sono stati confermati, mentre resta controversa l’associazione del BL a localizzazione gastrica con l’Helicobacter pylori. Il BL è endemico in Africa e sporadico nel resto del mondo, la localizzazione primitiva nello stomaco (PG BL) è estremamente rara, fino al 2017 erano stati descritti solo 53 casi, ed è altamente aggressiva con una frazione di crescita tra le più alte tra i tumori maligni. La sintomatologia di esordio è costituita da vomito, dolore post-prandiale, sanguinamento acuto o cronico. L'MPM è solitamente associato all'esposizione all'amianto e la dispnea dovuta a versamento pleurico è la manifestazione clinica tipica. Finora in Letteratura non sono stati descritti casi caratterizzati dall’associazione del mesotelioma pleurico maligno con il linfoma gastrico primitivo di Burkitt. Qui riportiamo il caso di un maschio caucasico di 80 anni, negativo per i comprovati fattori di rischio per LB e MPM, che si presentava alla nostra attenzione per un quadro di insufficienza respiratoria acuta da versamento pleurico massivo nell’emitorace sinistro, con sbandieramento mediastinico controlaterale. La tomografia computerizzata con mdc (CE-CT) mostrava una grossa massa causa di ispessimento circonferenziale del fondo gastrico, infiltrante la cupola diaframmatica sinistra e il pilatro omolaterale. All'esame endoscopico, il fondo gastrico appariva completamente occupato da una grossa massa ulcerata sporgente nel lume gastrico. L'esame istopatologico ed immunoistochimico dei campioni bioptici prelevati durante l'EGDS e la toracoscopia ha permesso di formulare la diagnosi di PG BL e MPM. Il paziente è stato sottoposto prima a posizionamento di drenaggio toracico per il versamento pleurico e poi a talcaggio pleurico toracoscopico nell'emitorace sinistro. Per la rapida crescita e l'elevato rischio di sanguinamento veniva programmato il trattamento chirurgico della lesione gastrica, ma il paziente è deceduto a causa di un'aritmia cardiaca fatale, prima di sottoporsi all’intervento chirurgico addominale. Questo case report mette in evidenza la vera sfida per i medici che è quella di identificare il MPM e il PG BL nella loro fase iniziale, specialmente nei pazienti senza i fattori di rischio comprovati. I sintomi di esordio ne fanno un caso molto singolare, caratterizzato da grave dispnea fino all'insufficienza respiratoria, per versamento pleurico massivo sinistro e sbanderiamento mediastinico controlaterale, senza sanguinamento attivo dalla massa gastrica, mentre i reperti CE-TC erano invece negativi per ispessimento pleurico e positivo per ispessimento circonferenziale del fondo gastrico.