Ganglioneuroma del surrene: descrizione di un caso clinico.

OBIETTIVI: Il ganglioneuroma (GN) è il tumore più raro e benigno tra le neoplasie neuroblastiche ed insorge nelle ghiandole surrenali nel 29,7% dei casi. Solitamente asintomatico, questo tumore viene rilevato incidentalmente nella maggior parte dei casi. Il tasso di diagnosi errata di GN alla TC ed alla RMN è del 64,7% e i chirurghi sono spesso poco informati su questa rara patologia. Per questo motivo, abbiamo sottolineato le caratteristiche cliniche, biochimiche e radiologiche del GN del surrene, con l’obiettivo di individuare alcune indicazioni per migliorare la diagnosi pre-operatoria. MATERIALI E METODI: Gli Autori riportano un caso di GN in una donna di 42 anni, giunta alla nostra osservazione per dolori addominali aspecifici. Sottoposta a TC è stata evidenziata una voluminosa neoformazione del surrene destro (14,5 x 11,6 cm.) ed alcune lesioni osteoblastiche a livello della colonna, dello sterno e delle anche. La valutazione completa dell’assetto ormonale è risultata negativa ed ha posto diagnosi di un tumore non funzionante del surrene. Alla PET-TC è stata rilevata un‘attività glucometabolica moderata della massa surrenalica mentre le lesioni ossee sono state considerate metabolicamente non attive. RISULTATI: La paziente è stata sottoposta a surrenectomia dx laparotomica. Il decorso post-operatorio è stato regolare e la paziente è stata dimessa in VII giornata post-operatoria. Ad un follow-up di 6 mesi, è libera da malattia ed è in ottime condizioni cliniche. CONCLUSIONI: Gli Autori sottolineano l’importanza della collaborazione interdisciplinare tra chirurghi, radiologi ed endocrinologi per ottimizzare la gestione clinica e le indicazioni chirurgiche. Per fornire una diagnosi differenziale, sono necessarie un’attenta valutazione degli esami endocrinologici e delle procedure di “imaging”. I chirurghi dovrebbero prendere in considerazione la diagnosi di GN del surrene in caso di: 1) un incidentaloma surrenalico; 2) un tumore non funzionante, che può manifestarsi con sintomi da compressione; 3) una massa capsulata, omogenea, a margini ben definiti, che non determina invasione delle strutture contigue (senza coinvolgimento vascolare), con la presenza di calcificazioni ed attenuazione non enhanced di <40 HU alla TC; 4) una massa surrenalica che alla RMN risulta su T1 ipointensa ed omogenea e su T2 iperintensa ed eterogenea; 5) un livello di “standardized uptake value” alla PET < di 3,0. La surrenectomia laparoscopica è il trattamento di scelta nelle lesioni <6 cm. mentre il ruolo della chirurgia mini-invasiva è controverso in caso di neoformazioni voluminose come nel nostro caso. Il GN del surrene non necessita di chemio o radioterapia adiuvante. Nonostante abbia una prognosi

GANGLIONEUROMA DEL SURRENE: DESCRIZIONE DI UN CASO CLINICO. Delia Proposito, Francesca De Lucia, Alessandra Giannella, Francesca Frangella, Maria Santangelo, Domenico Magagnano, Giuseppe Pappalardo. Dipartimento di Chirurgia Generale e Specialistica “Paride Stefanini”. Sapienza Università di Roma. OBIETTIVI: Il ganglioneuroma (GN) è il tumore più raro e benigno tra le neoplasie neuroblastiche ed insorge nelle ghiandole surrenali nel 29,7% dei casi. Solitamente asintomatico, questo tumore viene rilevato incidentalmente nella maggior parte dei casi. Il tasso di diagnosi errata di GN alla TC ed alla RMN è del 64,7% e i chirurghi sono spesso poco informati su questa rara patologia. Per questo motivo, abbiamo sottolineato le caratteristiche cliniche, biochimiche e radiologiche del GN del surrene, con l’obiettivo di individuare alcune indicazioni per migliorare la diagnosi pre-operatoria. MATERIALI E METODI: Gli Autori riportano un caso di GN in una donna di 42 anni, giunta alla nostra osservazione per dolori addominali aspecifici. Sottoposta a TC è stata evidenziata una voluminosa neoformazione del surrene destro (14,5 x 11,6 cm.) ed alcune lesioni osteoblastiche a livello della colonna, dello sterno e delle anche. La valutazione completa dell’assetto ormonale è risultata negativa ed ha posto diagnosi di un tumore non funzionante del surrene. Alla PET-TC è stata rilevata un‘attività glucometabolica moderata della massa surrenalica mentre le lesioni ossee sono state considerate metabolicamente non attive. RISULTATI: La paziente è stata sottoposta a surrenectomia dx laparotomica. Il decorso post-operatorio è stato regolare e la paziente è stata dimessa in VII giornata post-operatoria. Ad un follow-up di 6 mesi, è libera da malattia ed è in ottime condizioni cliniche. CONCLUSIONI: Gli Autori sottolineano l’importanza della collaborazione interdisciplinare tra chirurghi, radiologi ed endocrinologi per ottimizzare la gestione clinica e le indicazioni chirurgiche. Per fornire una diagnosi differenziale, sono necessarie un’attenta valutazione degli esami endocrinologici e delle procedure di “imaging”. I chirurghi dovrebbero prendere in considerazione la diagnosi di GN del surrene in caso di: 1) un incidentaloma surrenalico; 2) un tumore non funzionante, che può manifestarsi con sintomi da compressione; 3) una massa capsulata, omogenea, a margini ben definiti, che non determina invasione delle strutture contigue (senza coinvolgimento vascolare), con la presenza di calcificazioni ed attenuazione non enhanced di <40 HU alla TC; 4) una massa surrenalica che alla RMN risulta su T1 ipointensa ed omogenea e su T2 iperintensa ed eterogenea; 5) un livello di “standardized uptake value” alla PET < di 3,0. La surrenectomia laparoscopica è il trattamento di scelta nelle lesioni <6 cm. mentre il ruolo della chirurgia mini-invasiva è controverso in caso di neoformazioni voluminose come nel nostro caso. Il GN del surrene non necessita di chemio o radioterapia adiuvante. Nonostante abbia una prognosi eccellente e le recidive siano rare, si consiglia comunque un follow-up a lungo termine.