UN CASO DI NEOPLASIA PRIMITIVA MULTIPLA

Le neoplasie primitive multiple sono sindromi descritte per la prima volta da Billroth nel 1889, caratterizzate dalla comparsa di tumori multipli nello stesso paziente con un quadro istologico differente o anche simile, localizzati in aree anatomiche indipendenti (secondo i criteri di Warren e Wats del 1932), con modalità sincrona o metacrona. Rappresentano dall’1% all’11% di tutte le neoplasie e l’incidenza aumenta con l’età. L’eziopatogenesi di tale quadro è sconosciuto; talvolta possono essere ereditarie, o connesse con fattori ambientali o farmaci mutageni. Presentiamo qui il caso di un uomo di 70 anni che ha sviluppato in modo sincrono adenocarcinoma polmonare, carcinoma epidermoidale polmonare e micosi fungoide. In letteratura è stato riportato un solo altro paziente affetto da neoplasie primitive multiple tra cui è compresa la micosi fungoide, linfoma primitivo cutaneo a cellule T (secondo la classificazione EORTC del 2008), a decorso prevalentemente lento ed indolente, ma in rari casi aggressivo ed a prognosi infausta. In questo caso può essere ipotizzato un ruolo etiopatogenetico del sistema immune che laddove diventa deficiente per differenti motivi non è più in grado di svolgere in maniera efficace la sua azione immunomodulante e di controllo della proliferazione delle cellule mutate. Ulteriori studi sono comunque necessari per comprendere le cause sottostanti questa sindrome.