Surgical management of pancreatic endocrine tumors in patients with MEN 1 syndrome. Considerations on one case observed.

Introduzione: Nei pazienti affetti da Men 1 una delle problematiche chirurgiche più rilevanti è l’dentificazione morfologica del tumore pancreatico che può essere spesso di piccole dimensioni [1 cm] e multiplo [nell’89% dei casi]. D’altra parte è possibile che i tumori endocrini descritti dalle indagini preoperatorie siano poi difficilmente identificabili con la palpazione durante l’intervento e di conseguenza può risultare difficile decidere al tavolo operatorio la strategia chirurgica più corretta. Gli autori descrivono un caso recentemente osservato per sottolineare il corretto management chirurgico da adottare in questo particolare gruppo di pazienti. Caso Clinico: Una donna di 34 anni giunge alla nostra osservazione con diagnosi di iperinsulinismo organico. L’anamnesi familiare risulta positiva per sindrome MEN 1 e la paziente presenta polimenorrea ed ipercalcemia seppure le indagini strumentali non documento adenomi paratiroidei o ipofisari. Una TC dell’addome dimostra la presenza di due neoformazioni pancreatiche, una a livello della testa ed una nella coda, mentre una RMN descrive solo un piccolo nodulo in corrispondenza della testa del pancreas. La paziente viene sottoposta ad angiografia con stimolazione con calcio gluconato e dosaggio plasmatico sia dell’insulina che del glucagone. Dopo infusione di calcio a livello dell’arteria epatica e della gastroduodenale si evidenzia un picco di secrezione insulinica mentre un picco di secrezione di glucagone si rileva dopo infusione di calcio nell’arteria splenica. All’intervento l’ecografia intraoperatoria descrive tre noduli pancreatici che vengono enucleati e che all’esame istologico si rivelano essere un insulinoma e due glucagonomi. Nel decorso postoperatorio si è verificata una completa normalizzazione della glicemia.Conclusioni: La frequente multifocalità e le piccole dimensioni dei tumori endocrini del pancreas ne rendono spesso difficile l’identificazione preoperatoria. Esiste inoltre una frequente discordanza tra indagini preoperatorie e reperto intraoperatorio. Per tale motivo il trattamento chirurgico delle neoplasie endocrine deve prevedere sempre l’uso della ecografia intraoperatoria la quale consente di realizzare exeresi conservative con il miglior rispetto delle strutture contigue e con le migliori probabilità di successo terapeutico.