Evoluzione del trattamento del linfoma primitivo del mediastino a cellule B

Il linfoma primitivo del mediastino a cellule B (PMBCL) è un sottotipo raro e aggressivo di linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL) a localizzazione mediastinica, riconosciuto come un’entità distinta nella classificazione delle neoplasie linfoidi della World Health Organization (WHO). Esso rappresenta il 3% dei linfomi non-Hodgkin (NHL) e meno del 10% dei casi di DLBCL. Colpisce più frequentemente i giovani adulti, con un rapporto femmine-maschi di 3:1. Il picco di incidenza si verifica nella terza e quarta decade di vita, con un’età mediana di 37 anni. Lo studio degli aspetti clinici, morfologici e molecolari è essenziale per la caratterizzazione del PMBCL, anche alla luce dei significativi progressi scientifici e terapeutici conseguiti negli ultimi anni. Il PMBCL è associato a una prognosi più favorevole rispetto agli altri sottotipi di DLBCL, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni superiore all’80%. Tuttavia, tale dato risulta significativamente inferiore nei pazienti anziani (>60 anni), che hanno un rischio di mortalità 3,5 volte superiore rispetto ai giovani adulti. La prognosi è molto favorevole se si ottiene la remissione completa (CR) nell’ambito della terapia di prima linea. La FDG-PET è uno strumento essenziale in fase di diagnosi di malattia e valutazione della risposta alla chemioimmunoterapia. Il suo ruolo è centrale anche ai fini di stabilire la possibilità di omettere la radioterapia di consolidamento nei pazienti che hanno ottenuto una risposta metabolica completa dopo la prima linea di terapia. Nei pazienti con linfoma refrattario o recidivo (RR) la malattia è difficile da controllare e rappresenta una sfida medica significativa, soprattutto a causa della prognosi infausta. Negli ultimi anni tale prognosi è migliorata grazie ad approcci terapeutici più innovativi, come le terapie mirate e l’immunoterapia, che hanno mostrato risultati promettenti in questo sottogruppo di pazienti.