I testicular adrenal rest tumors (TARTs) costituiscono una causa comune di disfunzione gonadica e infertilità in pazienti affetti da iperplasia surrenalica congenita (Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH), con una prevalenza che varia dal 14 all’86%. Dal punto di vista biochimico, istologico e molecolare, i TARTs mostrano caratteristiche tipiche delle cellule surrenaliche e per questo si è ipotizzato che derivino da una proliferazione di cellule della corteccia surrenalica in sede testicolare. Studi recenti riconducono però l’origine dei TARTs a una popolazione di cellule staminali pluripotenti adrenal-like, derivanti dalla cresta urogenitale, già presenti in sede gonadica durante l’embriogenesi, che vanno incontro a differenziazione surrenalica e ad aumentata proliferazione se sottoposti a elevati livelli di ormone adrenocorticotropo (ACTH). La loro crescita può determinare un’alterazione della funzione gonadica per compressione diretta sui tubuli seminiferi e per l’influenza sull’ambiente ormonale intratesticolare per via paracrina, risultando spesso in un quadro di azoospermia di tipo ostruttivo. La diagnosi di TARTs si avvale principalmente dell’eco Color-Doppler testicolare, ma richiede una puntuale diagnosi differenziale con lesioni morfologicamente simili, quali i tumori germinali e i tumori a cellule del Leydig, in quanto la gestione terapeutica è differente. La terapia classica si basa sull’impiego di glucocorticoidi ad alte dosi, che in alcuni casi possono condurre a una regressione delle dimensioni della massa. La gestione della CAH nei soggetti che presentano TARTs richiede un approccio personalizzato con screening ecografico da adottare già a partire dall’infanzia e si avvale altresì di counseling andrologico in merito alla possibilità di preservare la fertilità tramite crioconservazione.

Testicular adrenal rest tumours: fisiopatologia, diagnosi e trattamento / DE ALCUBIERRE, Dario; Pofi, Riccardo; Pozza, Carlotta. - In: L'ENDOCRINOLOGO. - ISSN 1590-170X. - 22:(2021), pp. 22-27. [10.1007/s40619-021-00816-5]

Testicular adrenal rest tumours: fisiopatologia, diagnosi e trattamento

Dario De Alcubierre
Primo
Writing – Original Draft Preparation
;
Riccardo Pofi
Secondo
Writing – Review & Editing
;
Carlotta Pozza
Ultimo
Writing – Review & Editing
2021

Abstract

I testicular adrenal rest tumors (TARTs) costituiscono una causa comune di disfunzione gonadica e infertilità in pazienti affetti da iperplasia surrenalica congenita (Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH), con una prevalenza che varia dal 14 all’86%. Dal punto di vista biochimico, istologico e molecolare, i TARTs mostrano caratteristiche tipiche delle cellule surrenaliche e per questo si è ipotizzato che derivino da una proliferazione di cellule della corteccia surrenalica in sede testicolare. Studi recenti riconducono però l’origine dei TARTs a una popolazione di cellule staminali pluripotenti adrenal-like, derivanti dalla cresta urogenitale, già presenti in sede gonadica durante l’embriogenesi, che vanno incontro a differenziazione surrenalica e ad aumentata proliferazione se sottoposti a elevati livelli di ormone adrenocorticotropo (ACTH). La loro crescita può determinare un’alterazione della funzione gonadica per compressione diretta sui tubuli seminiferi e per l’influenza sull’ambiente ormonale intratesticolare per via paracrina, risultando spesso in un quadro di azoospermia di tipo ostruttivo. La diagnosi di TARTs si avvale principalmente dell’eco Color-Doppler testicolare, ma richiede una puntuale diagnosi differenziale con lesioni morfologicamente simili, quali i tumori germinali e i tumori a cellule del Leydig, in quanto la gestione terapeutica è differente. La terapia classica si basa sull’impiego di glucocorticoidi ad alte dosi, che in alcuni casi possono condurre a una regressione delle dimensioni della massa. La gestione della CAH nei soggetti che presentano TARTs richiede un approccio personalizzato con screening ecografico da adottare già a partire dall’infanzia e si avvale altresì di counseling andrologico in merito alla possibilità di preservare la fertilità tramite crioconservazione.
2021
TART; congenital adrenal hyperplasia; fertility
01 Pubblicazione su rivista::01g Articolo di rassegna (Review)
Testicular adrenal rest tumours: fisiopatologia, diagnosi e trattamento / DE ALCUBIERRE, Dario; Pofi, Riccardo; Pozza, Carlotta. - In: L'ENDOCRINOLOGO. - ISSN 1590-170X. - 22:(2021), pp. 22-27. [10.1007/s40619-021-00816-5]
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