Evidence-based management of primary liver cancers: cholangiocarcinoma [Gestione dei tumori primitivi del fegato basata sull’evidenza: colangiocarcinoma]

Cholangiocarcinoma (CCA) includes a cluster of highly heterogeneous biliary malignant tumours that may develop at any point of the biliary tree. Their incidence is rising worldwide, currently accounting for ~15% of all primary liver cancers and ~3% of gastrointestinal malignancies. The silent nature of these tumours combined with their high aggressiveness and refractory nature contribute to their alarming mortality rates, representing nowadays ~2% of all cancer-related deaths yearly. In the past decade, increasing efforts have been made in order to understand the complexity of these tumours and to develop new diagnostic tools and therapies that might help to increase patient's welfare.

Il colangiocarcinoma (CCA) comprende un gruppo di tumori eterogenei che possono originare in qualsiasi punto dell’albero biliare. A oggi l’incidenza è in aumento in tutto il mondo, costituendo circa il 15% di tutti i tumori primitivi del fegato e circa il 3% delle neoplasie gastrointestinali. L’andamento silente di questi tumori, associato all’alta aggressività e refrattarietà, contribuisce all’allarmante rischio di mortalità, rappresentando a oggi circa il 2% di tutte le morti cancro-correlate ogni anno. Nell’ultimo decennio diversi sforzi sono stati compiuti nel tentativo di identificare nuove strategie di diagnosi precoce visto che la chirurgia resettiva rimane ancora oggi l’unico trattamento curativo. Tuttavia, anche per i pazienti non trattabili chirurgicamente stanno emergendo possibilità di terapie target che possono aprire la strada a nuove prospettive terapeutiche.