Broncomalacia e tracheomalacia

Bronchomalacia and tracheomalacia are abnormalities of the large respiratory tract and can be associated with many congenital and acquired conditions. Clinical signs include early-onset stridor, fixed wheezing, recurrent infections, metal cough and respiratory distress with asphyxia in more severe cases. The gold standard for the diagnosis is the flexible bronchoscopy in children who breathe autonomously, but can also be identified with dynamic imaging techniques such as volumetric bronchography, computed tomography or magnetic resonance imaging. Lung function tests may provide supportive evidence but are not considered diagnostic. Management can be medical or surgical, depending on the nature and clinical severity. Pharmacological treatment with bronchodilators, anti-muscarinic agents, mucolytic and antibiotics is supported by scarce evidence on their benefit; respiratory physiotherapy is also generally prescribed, especially aimed to the clearance of secretions. In case of severe symptoms, the best therapeutic options are surgical: aortopexy, tracheopexy or positioning of internal stents. In cases of need of respiratory support, the most used modality is CPAP with face mask or via tracheostomy in patients who need ventilation for many hours per day.

La broncomalacia e la tracheomalacia sono anomalie delle grandi vie respiratorie e possono essere associate ad un’ampia varietà di condizioni congenite e acquisite. I sintomi clinici includono lo stridore ad esordio precoce, la presenza di un sibilo fisso alla auscultazione del torace, le infezioni ricorrenti, la tosse metallica e la dispnea improvvisa con asfissia, a seconda del sito e della gravità della lesione. Il gold standard per la diagnosi rimane la broncoscopia flessibile in un bambino che respira autonomamente, ma può anche essere identificata con tecniche di imaging dinamiche come la broncografia volumetrica, la tomografia computerizzata o la risonanza magnetica. I test di funzionalità polmonare possono fornire prove di supporto, ma non sono considerati diagnostici. La gestione può essere medica o chirurgica, a seconda della natura e della gravità. Il trattamento farmacologico con broncodilatatori, agenti anti-muscarinici, mucolitici e antibiotici è supportato da scarse evidenze sul loro beneficio; anche la fisioterapia respiratoria è comunemente prescritta, soprattutto finalizzata alla clearance delle secrezioni. In caso di sintomatologia grave le migliori opzioni terapeutiche risultano essere quelle chirurgiche: l’aortopessia, la tracheopessia o il posizionamento di stent interni. Nei casi in cui si manifesti la necessità di un supporto respiratorio, la modalità più comunemente usata è la CPAP con maschera facciale o tramite tracheostomia nei pazienti che necessitano di ventilazione per molte ore al giorno.