Sono state valutate retrospettivamente caratteristiche cliniche e immunoematologiche in pz con AEA, età 18 a, FU 6 mesi, seguiti presso l’Univ. “La Sapienza” (20 pz) e l’Az. Osp.-Univ. A. Meyer (4 pz). Risultati 72% dei casi associati presentavano patologie autoimmuni (S. Evans nel 42,8% delle AEA di tipo caldo); il 30% ha sviluppato o complicato al FU una patologia immunitaria. I pz sono stati trattati in I linea con steroidi per os (max 30 giorni): 85% ha ottenuto una RC ed ha proseguito con mantenimento; 2 pz hanno ottenuto una RP. Il 65% dei pz è recidivato; i pz con plurime recidive o in RP hanno proseguito la terapia steroidea al dosaggio minimo efficace, talora associata ad altri immunosoppressivi: il 69% di questi ha presentato obesità, ritardo di crescita, osteoporosi, ipertensione, infezioni da opportunisti. Il 30% dei pz, sottoposto a splenectomia, ha ripreso gli steroidi a dosaggio minimo; 2 pz sono stati trattati con anti-CD20 (1RC, 1RP). Conclusioni Una quota non indifferente di bambini ha sviluppato una condizione autoimmune più complessa; è fondamentale valutare le possibili complicanze di terapie steroidee prolungate, prima della loro manifestazione clinica; l’anti-CD20 va considerato nei casi refrattari; la splenectomia rimane un’opzione terapeutica valida nelle AEA di tipo caldo, sebbene non scevra da rischi infettivi e non sempre risolutiva.

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE (AEA) IN ETÀ PEDIATRICA: CARATTERIZZAZIONE IMMUNO- EMATOLOGICA E CLINICA / Coluzzi, S.; De Nicolò M., C; Di Tondo, A. Giona F.; Neri, A.; Amendola, A. Tomei G.; Girelli, G. - In: BLOOD TRANSFUSION. - ISSN 1723-2007. - (2008). ((Intervento presentato al convegno XXXVIII CONVEGNO NAZIONALE DI STUDI IN MEDICINA TRASFUSIONALE tenutosi a RIMINI.

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE (AEA) IN ETÀ PEDIATRICA: CARATTERIZZAZIONE IMMUNO- EMATOLOGICA E CLINICA

Coluzzi S.;Girelli G
2008

Abstract

Sono state valutate retrospettivamente caratteristiche cliniche e immunoematologiche in pz con AEA, età 18 a, FU 6 mesi, seguiti presso l’Univ. “La Sapienza” (20 pz) e l’Az. Osp.-Univ. A. Meyer (4 pz). Risultati 72% dei casi associati presentavano patologie autoimmuni (S. Evans nel 42,8% delle AEA di tipo caldo); il 30% ha sviluppato o complicato al FU una patologia immunitaria. I pz sono stati trattati in I linea con steroidi per os (max 30 giorni): 85% ha ottenuto una RC ed ha proseguito con mantenimento; 2 pz hanno ottenuto una RP. Il 65% dei pz è recidivato; i pz con plurime recidive o in RP hanno proseguito la terapia steroidea al dosaggio minimo efficace, talora associata ad altri immunosoppressivi: il 69% di questi ha presentato obesità, ritardo di crescita, osteoporosi, ipertensione, infezioni da opportunisti. Il 30% dei pz, sottoposto a splenectomia, ha ripreso gli steroidi a dosaggio minimo; 2 pz sono stati trattati con anti-CD20 (1RC, 1RP). Conclusioni Una quota non indifferente di bambini ha sviluppato una condizione autoimmune più complessa; è fondamentale valutare le possibili complicanze di terapie steroidee prolungate, prima della loro manifestazione clinica; l’anti-CD20 va considerato nei casi refrattari; la splenectomia rimane un’opzione terapeutica valida nelle AEA di tipo caldo, sebbene non scevra da rischi infettivi e non sempre risolutiva.
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