Le localizzazioni extramidollari di leucemia mieloide acuta (LAM) in età pediatrica rappresentano un’entità rara (23% delle LAM). Riportiamo il caso di un bambino di 11 anni, che giungeva al Pronto Soccorso Pediatrico per dorsalgia, associata a ritenzione urinaria grave e paraparesi spastica degli arti inferiori, con riferito trauma lombo-sacrale. Gli esami ematochimici erano nella norma eccetto lieve citopenia bilineare (Hb 10,3 g/dl, PLTs 123.000/mmc); la RMN colonna vertebrale mostrava lesione a sviluppo epidurale da T1-T2 a T9-T10, repertata come ematoma. Si procedeva ad intervento urgente di decompressione midollare. All’esame macroscopico si apprezzava tessuto giallogrigiastro non compatibile con ematoma che veniva totalmente asportato. In terza giornata post-operatoria, compariva pancitopenia, per cui veniva richiesta consulenza ematologica. L’aspirato midollare evidenziava una sostituzione del 70% di blasti, CD34+, CD117+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD56+, MPO+; positivo il trascritto di fusione AML-ETO. Si poneva diagnosi di LAM e si iniziava chemioterapia secondo protocollo AIEOP-LAM-2013. L’esame istologico del tessuto epidurale mostrava localizzazione di neoplasia dei precursori mieloidi. Il bambino ha ottenuto la remissione ematologica morfologica e all’immunofenotipo, e ha completato il protocollo. La chemioterapia sistemica e intratecale ha subito ritardi a causa della deiscenza della ferita chirurgica. Nel nostro caso l’urgenza neurologica non ha permesso di approfondire il quesito di diagnosi differenziale con patologie oncoematologiche. Il protocollo LAM-2013 non pone indicazioni specifiche per le localizzazioni extramidollari; tuttavia, una diversa strategia terapeutica di attacco, con alte dosi di citarabina potrebbe consentire una rapida riduzione del tessuto neoplastico, evitando interventi chirurgici demolitivi, ritardi terapeutici e esiti funzionali permanenti.

LOCALIZZAZIONE EXTRAMIDOLLARE DI LAM IN ETÀ PEDIATRICA: IL RUOLO DI UNA CORRETTA E TEMPESTIVA DIAGNOSI / Bianchi, S.; Limongiello, M. A.; Di Palma, M.; Tartaglia, G.; Palumbo, G.; Moleti, M. L.; Giona, F.; Testi, A. M.. - In: HEMATOLOGY REPORTS. - ISSN 2038-8330. - (2019), pp. 63-63. ((Intervento presentato al convegno CONGRESSO NAZIONALE AIEOP tenutosi a CATANIA.

LOCALIZZAZIONE EXTRAMIDOLLARE DI LAM IN ETÀ PEDIATRICA: IL RUOLO DI UNA CORRETTA E TEMPESTIVA DIAGNOSI

S. Bianchi;M. A. Limongiello;M. Di Palma;G. Tartaglia;G. Palumbo;M. L. Moleti;F. Giona;A. M. Testi
2019

Abstract

Le localizzazioni extramidollari di leucemia mieloide acuta (LAM) in età pediatrica rappresentano un’entità rara (23% delle LAM). Riportiamo il caso di un bambino di 11 anni, che giungeva al Pronto Soccorso Pediatrico per dorsalgia, associata a ritenzione urinaria grave e paraparesi spastica degli arti inferiori, con riferito trauma lombo-sacrale. Gli esami ematochimici erano nella norma eccetto lieve citopenia bilineare (Hb 10,3 g/dl, PLTs 123.000/mmc); la RMN colonna vertebrale mostrava lesione a sviluppo epidurale da T1-T2 a T9-T10, repertata come ematoma. Si procedeva ad intervento urgente di decompressione midollare. All’esame macroscopico si apprezzava tessuto giallogrigiastro non compatibile con ematoma che veniva totalmente asportato. In terza giornata post-operatoria, compariva pancitopenia, per cui veniva richiesta consulenza ematologica. L’aspirato midollare evidenziava una sostituzione del 70% di blasti, CD34+, CD117+, HLA-DR+, CD13+, CD33+, CD56+, MPO+; positivo il trascritto di fusione AML-ETO. Si poneva diagnosi di LAM e si iniziava chemioterapia secondo protocollo AIEOP-LAM-2013. L’esame istologico del tessuto epidurale mostrava localizzazione di neoplasia dei precursori mieloidi. Il bambino ha ottenuto la remissione ematologica morfologica e all’immunofenotipo, e ha completato il protocollo. La chemioterapia sistemica e intratecale ha subito ritardi a causa della deiscenza della ferita chirurgica. Nel nostro caso l’urgenza neurologica non ha permesso di approfondire il quesito di diagnosi differenziale con patologie oncoematologiche. Il protocollo LAM-2013 non pone indicazioni specifiche per le localizzazioni extramidollari; tuttavia, una diversa strategia terapeutica di attacco, con alte dosi di citarabina potrebbe consentire una rapida riduzione del tessuto neoplastico, evitando interventi chirurgici demolitivi, ritardi terapeutici e esiti funzionali permanenti.
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