Il trattamento farmacologico della sindrome di Cushing a etiologia surrenalica

ACTH-independent adrenal Cushing's syndrome is the least common form of endogenous hypercortisolism. Recently, advances in genetics have allowed the description of several forms different to pathogenetic etiology, morphostructural characteristics and evolution towards the hypercortisolism. Alongside these, the adrenocortical carcinoma is also frequently responsible of a hypercortisolism clinical picture. The availability of steroidogenesis inhibitors, such as metyrapone and ketoconazole, provides to endocrinologist a therapeutic chance against different metabolic disorders sustained by hypercortisolism. Mitotane, an adrenolitic compound, is used alone in adjuvant therapy or in combination with different chemotherapy drugs in the treatment of adrenocortical carcinoma and in the treatment of severe Cushing's syndrome.

La sindrome di Cushing surrenalica o ACTHindipendente è la forma meno frequente di ipercortisolismo endogeno. Recentemente, i progressi della genetica hanno permesso la descrizione di numerose forme differenziate, patogeneticamente diverse tra loro per etiologia, caratteristiche morfostrutturali e rapidità di autonomia in senso funzionale. Accanto a queste si colloca il carcinoma corticosurrenalico, anch’esso frequentemente responsabile di un quadro clinico di ipercortisolismo. La disponibilità di farmaci inibitori della steroidogenesi, quali il metirapone e il chetoconazolo, fornisce all’endocrinologo una chance terapeutica nei confronti delle alterazioni metaboliche sostenute dall’ipercortisolismo. Il mitotane, composto ad azione adrenolitica, è impiegato da solo in terapia adiuvante e in associazione con diversi chemioterapici nel trattamento del carcinoma corticosurrenalico e nella terapia della sindrome di Cushing particolarmente severa.