Le malattie delle vie biliari

biliare è un sistema di dotti di diametro progressivamente crescente dai dotti di Hering fino ai dotti biliari extraepatici (Fig. 1). I dotti biliari sono rivestiti dai colangiociti, che svolgono un ruolo fondamentale nel modificare la bile formata dagli epatociti e nel determinare la composizione finale della bile che arriva in duodeno. Le malattie che coinvolgono il sistema dei dotti biliari si chiamano colangiopatie e sono state classificate come sindromi da vanificazione dei dotti biliari (Tab. I). Tale nome deriva dal fatto che le colangiopatie sono caratterizzate dalla scomparsa (vanificazione) dei dotti biliari intraepatici che porta alla duttupenia, definita sul piano anatomo-patologico come assenza dei dotti biliari interlobulari in più del 50% degli spazi portali. Gli altri elementi patologici comuni a tutte le sindromi da vanificazione dei dotti biliari sono: la proliferazione dei dotti biliari residui, la colestasi intralobulare generalmente incompleta e la fibrosi. Le sindromi da vanificazione dei dotti biliari comprendono patologie di eziologia estremamente eterogenea (Tab. I) tra cui malattie congenite, da anomalo sviluppo ed acquisite. Queste ultime sono causate da farmaci, agenti infettivi, meccanismi vascolari, immunomediati, ecc. Le colangiopatie congenite comprendono la fibrosi cistica, che è la più frequente malattia congenita nei paesi occidentali mentre, le colangiopatie acquisite più comuni sono la cirrosi biliare primitiva (CBP) e la colangite sclerosante primitiva (CSP).