La malattia IgG4-correlata (IgG4-related disease, IgG4-RD) è una patologia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia sconosciuta e patogenesi immuno-mediata, caratterizzata dalla presenza di un infiltrato linfoplasmacellulare negli organi coinvolti e dal frequente riscontro di un aumento dei livelli sierici delle immunoglobuline G di sottoclasse 4. La storia naturale della malattia consiste in un’evoluzione fibrotica con conseguente disfunzione dell’organo interessato. La IgG4-RD è stata identificata come entità nosologica a se stante solo nel 2003, quando venne riconosciuta come l’”ombrello”sotto cui includere numerose condizioni cliniche precedentemente considerate patologie d’organo isolate, per le quali non era nota una eziopatogenesi sistemica. La dimostrazione di un infiltrato plasmacellulare IgG4-positivo è un criterio diagnostico indispensabile per considerare una patologia parte dello spettro della IgG4-RD. Il sospetto diagnostico e la successiva conferma istologica sono di fondamentale importanza, in quanto una terapia appropriata e tempestiva previene lo sviluppo della fibrosi e quindi della disfunzione d’organo irreversibile.
Capitolo 9.8 Malattia IgG4-correlata / Lucchino, Bruno; Scrivo, Rossana; Priori, Roberta; Valesini, Guido. - STAMPA. - (2018), pp. 289-297.
Capitolo 9.8 Malattia IgG4-correlata
Bruno Lucchino;Rossana Scrivo;Roberta Priori;Guido Valesini
2018
Abstract
La malattia IgG4-correlata (IgG4-related disease, IgG4-RD) è una patologia infiammatoria cronica sistemica ad eziologia sconosciuta e patogenesi immuno-mediata, caratterizzata dalla presenza di un infiltrato linfoplasmacellulare negli organi coinvolti e dal frequente riscontro di un aumento dei livelli sierici delle immunoglobuline G di sottoclasse 4. La storia naturale della malattia consiste in un’evoluzione fibrotica con conseguente disfunzione dell’organo interessato. La IgG4-RD è stata identificata come entità nosologica a se stante solo nel 2003, quando venne riconosciuta come l’”ombrello”sotto cui includere numerose condizioni cliniche precedentemente considerate patologie d’organo isolate, per le quali non era nota una eziopatogenesi sistemica. La dimostrazione di un infiltrato plasmacellulare IgG4-positivo è un criterio diagnostico indispensabile per considerare una patologia parte dello spettro della IgG4-RD. Il sospetto diagnostico e la successiva conferma istologica sono di fondamentale importanza, in quanto una terapia appropriata e tempestiva previene lo sviluppo della fibrosi e quindi della disfunzione d’organo irreversibile.File | Dimensione | Formato | |
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